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典型案例
热射病并发格林-巴利综合征的法医学鉴定
-附4例分析
杨丰强 刘霞 王士银
山东东岳司法鉴定中心
关键词：热射病 ， 格林-巴利综合征 ， 法医学鉴定
热射病并发格林-巴利综合征较为少见，在医学文献资料中偶见有报道，但就有关本病的发病机制，临床特点，诊断标准及法医学鉴定等问题在医学基础和专业教科书中未见有专门论述。本文就鉴定工作中遇到的一例结合国内文献可收集到的三例进行分析讨论，以探讨本病的发病特点，临床表现，法医学鉴定要点等，为司法鉴定实践提供参考。1、资料分析
1.1一般资料；本组4例病人均为男性，年龄在35-60岁，平素身体健康，发病时其家属均否认患有慢性和家族遗传性疾病。
1.2发病情况；本组病人均是在当年7月份暑热季节温度较高坏境下从事体力劳动时感到头昏，后突然意识不清，呼之不应，体温在40℃以上，住院治疗期间，出现肢体瘫痪，其中11天后出现四肢肌力进行性减退者1例，16天后1例，19天后1例，1例6天后即记录有四肢肌力减退。临床诊断为热射病合并格林-巴利综合征。
1.3临床表现；本组4例患者均出现四肢肌力进行性、对称性、迟缓性下降，3例腱反射消失，3例肌力0级，1例肌力2级，呼吸运动及咳嗽反射减弱，3例出现呼吸困难行气管切开，3例有吞咽、发音不清，1例有口角歪斜、流涎，1例有不能伸舌。病理反射均呈阴性。
1.4辅助检查；4例患者病初颅脑CT检查均未见异常，后期复查2例示脑多发梗塞软化灶。4例行腰椎穿刺，脑脊液无色、清澈，常规检验，2例提示蛋白细胞分离，1例潘氏实验阳性，1例未提供资料。
1.5治疗及结果 本组病人明确诊断后给予营养神经、保肝、抗凝、吸氧、抗感染、人免疫球蛋白.激素等药物治疗。1例出院2个月后随访，四肢肌力基本恢复正常。2例6-8个月后遗留肢体瘫痪，生活不能自理，言语不清、吞咽困难。1例口角歪斜、流涎。1例2个月后家属放弃治疗，自动出院，出院时查体：四肢肌力0级，肌张力低，不能龇牙鼓腮，伸舌困难，只能通过点头，摇头进行交流。
2案例介绍
宋某，男，60岁，某年7月25日11时左右在一化工厂施工时，工友发现 意识不清，口吐白沫，四肢抖动，大小便失禁，随送当地医院救治，测T 40.7℃，P 156次/分，R 25次/分，BP 132/64mmHg,发育正常，营养良好，中度昏迷，抽搐。全身皮肤灼热，无汗，双瞳孔等大等圆，直径约2mm,对光反射均消失，双肺呼吸音粗，闻及干湿性罗音，四肢脊柱无畸形，四肢肌张力高，双侧巴彬斯基征未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：血气分析，PH 7.49，PCO2 28mmHg, PO2 42mmHg, Na+115mmoI/L,GIu14.3mmoI/L,Lac4.4mmoI/L,Hct44％,HCO3-21.3mmoI/L。颅脑+胸部CT示；脑实质内未见明显异常，双侧脑室扩大，双侧大脑半球脑沟、脑裂池增深、加宽，中线结构无移位。胸部：双肺纹理增强紊乱，双肺上叶及下叶见多发斑片状密度增高影，边缘模糊，双肺野以肺门为中心见片状边缘模糊磨玻璃密度影。双侧后部胸膜增厚，双侧胸腔无积液。
初步诊断：重症中暑：热射病，肺部感染，低钠血症。
诊疗经过：急诊科给予紧急吸氧、吸痰、地塞米松、甘露醇等处理后转重症医学科，行气管插管、冰块物理降温的同时生理盐水静滴及胃管灌洗快速降低内脏温度，防治应激性溃疡，抗感染，促醒，维持水电解质酸碱平衡，体内血液净化及对症支持治疗。7月31日病程记录：患者四肢肌力2级，双侧巴彬斯基征未引出，脑膜刺激征阴性。8月2日病程记录：患者意识模糊，自主呼吸存在，痰多粘稠，咳嗽反射差，经口气管插管接呼吸机辅助呼吸。8月19日（患病25天后）记录：患者发病以来神志不清，发热，呼吸困难。转市医院继续治疗，市医院临床专科检查：神志清，跟膝腱反射（-），四肢肌力可，肌张力正常。辅助检查：凝血项： 凝血酶原时间15.8, 凝血酶原时间活动度46.10％， 凝血酶原国际标准化比值1.37， 纤维蛋白原测定5.77g/I。丙氨酸氨基转移酶+肾功：肌酐41.00umoI/L。 B型钠尿肽前体163.00pg/ml; 降钙素原：0.49ng/ml; 血常规：中性粒细胞78.40％，淋巴细胞13.80％，红细胞3.99×10^12/L,血红蛋白125.g/L。颅脑、胸部CT检查示：双侧基底节区、侧脑室周围可见斑点状、斑片状低密度灶 ，中线结构居中。双肺纹理增多、紊乱，双肺可见多发斑片状、条索状、结节状密度增高影，右肺下叶局部实变，局部膨胀不全。双侧胸膜局部增厚。入院诊断：重症肺炎。
诊疗经过：给予机械排痰，呼吸机辅助呼吸，吸氧，抗感染，营养神经，保肝，降温，抗凝等对症治疗。8月19日纤维支气管镜肺泡灌洗和吸痰时，见气管、左右主支气管、各叶段支气管粘膜普遍中度充血水肿，散在糜烂，未见明显出血。管腔内大量黄白稀薄痰液。8月21日腰椎穿刺操作记录：患者四肢肌肉萎缩，肌力Ⅲ级，为排除格林-巴利行腰椎穿刺脑脊液检查，见清亮脑脊液滴出，测脑脊液压力165毫米水柱,脑脊液常规检查，脑脊液蛋白定量，未提供资料。8月24日给予人免疫球蛋白治疗。8月26日经皮穿刺气管切开操作记录：目前诊断格林-巴利综合征，需行气管切开。住院治疗89天后出院。出院诊断1.格林-巴利综合征，2.吞咽功能障碍，3.运动障碍，4.重症肺炎，5.日常生活能力依赖，6.气管切开术后。
法医学检验
某年3月20日受某法院委托，本中心对其伤残等级，护理期限、误工期限、营养期限；护理依赖程度进行法医学鉴定。
宋某，1959年5月27日出生，男性，由他人轮椅推入检查室，神志清，发育正常，营养中等，言语不清，双瞳孔等大等圆，对光反射稍迟钝，口角右斜，流涎，情绪激动，四肢肌肉稍萎缩，肌张力强，活动不协调，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，不能独自站立。
3.讨论
3.1热射病合并格林-巴利综合征，国内外文献中见有少许报道，就其发病机制目前还没有一个肯定的解释，有学者认为是细胞免疫和体液免疫共同介导的急性炎症性周围神经病，主要由于感染、外伤应激等导致机体免疫功能失常，是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎性反应为病理特点，表现为前根和周围神经原发轴索变性，神经结构破坏而引起功能障碍。但也有学者研究发现高热可直接损伤神经细胞，致其水肿，随着温度持续增加，水肿进一步加重，电镜下可观察到神经元变性坏死，筛状软化灶以及神经胶质细胞局部崩解等现象。当体温超过42℃时，即使复温也不能使神经组织完全恢复。由此认为，热射病并发格林-巴利综合征可能与高热直接损伤相关。同时认为严重脱水可能是诱发格林-巴利综合征的相关因素，因热射病患者常合并脱水，组织器官呈现低灌注及缺氧状态，使细胞进行无氧代谢，导致氧自由基、过氧化脂质及代谢产物等产生增多，从而破坏细胞和线粒体、溶酶体等亚细胞结构引起周围神经脱髓鞘病变并形成格林-巴利综合征。其临床诊断的主要依据是：（1）肯定的热射病史，且程度较为严重，本组4例病人发病前期均是在7月份暑热季节、高温、高湿环境下从事体力劳动时感到头昏，后出现意识不清，呼之不应，抽搐，发热，体温40℃以上。首诊医院明确诊断为重度中暑，热射病。（2）临床治疗过程中新发四肢对称性、进行性、上升性、迟缓性肌力下降，不同程度的感觉障碍，腱反射减弱或消失，无病理反射。常累及颅神经，本组4例中3例有颅神经障碍症状，呈多发性，一人兼数种，表现为吞咽困难，发音不清，1例面神经障碍，口角歪斜、流涎。1例伸舌困难。常合并肺部感染，呼吸功能障碍等不良并发症，重者可出现呼吸肌无力，咳嗽反射减弱，甚至死亡。本组4例有3例因呼吸肌麻痹行气管切开。（3）发病时间多数是在10天以后，4周内达高峰。但本组有1例患者在患病6天后就出现四肢肌力减退。（4）较可靠的辅助检查：首选腰椎穿刺脑脊液检查，呈现蛋白细胞分离现象。本组4例病人均行腰椎穿刺，3例脑脊液常规检查呈现蛋白细胞分离，1例未提供资料，但临床上在腰穿后才使用人球蛋白进行治疗。肌电图检查表现为波幅或传导速度异常有一定参考价值。
3.2 热射病合并格林-巴利综合征的法医学鉴定：主要根据病史资料，实验室检查，CT、MRI检查和尸体检验，在鉴定工作实践中，需要鉴定人尽可能收集全部临床资料，（主观病历、客观病历），影像学动态检查资料和实验室动态检查报告，便于病情动态评估，充分了解发病过程、首发症状、临床表现、及诊疗经过，特别是对个别病史记录不全，有瑕疵，如临床医生病历记录和实验室提供数据不一致，临床诊断不一致的案件，更要认真研究疾病发生、发展、演变的特点进行综合分析判断。笔者在工作中所遇到的案例，因部分病史资料提供不全，如病程记录、会诊记录、实验室检查数据，脑脊液实验室检查报告等，给鉴定工作带来一定难度。
法医学司法鉴定中但凡涉及肢体瘫痪，伤残程度至少八级以上，损伤程度则至少在轻伤以上。故要求司法鉴定人对所有鉴定材料都要认真审查、核对。工作需谨慎，体格检查认真细致，特别是对神经系统的检查更要严格，注意与诱发癔症、癫痫发作等相鉴别，排除自身脑、脊髓神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、脑血管意外（脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血），急性中毒，外伤等可能引起肢体瘫痪和颅神经损伤等疾病。
值得注意是，法医临床检验鉴定要严格按照标准规定，被鉴定人只要表现有与原发病和并发征相关的后遗症，都要依照有关条款逐一进行伤残等级评定，且不可漏鉴。
对于死亡案例，核心问题是解决死亡原因，在有条件和家属同意的情况下，按照有关程序规定，尽早进行系统性尸体解剖，对脑、心、肺、肝、肾、脊髓、喉头、气管、甲状腺、胰腺等组织器官进行形态学检查，更重要的是依法、全面、合理提取检材，进行组织病理学检查，再结合临床医学资料综合分析，以明确根本死因，直接死因，辅助死因，是否有诱发因素，同时注意提取血、尿、脑脊液（可能的情况下）、毛发、胆汁、胃内容物等检材，以备通过毒物定性、定量分析，排除常见毒物、药物等中毒、电解质紊乱等致死因素，切记尽量避免因检材提取不足和检材提取不规范引发不必要的工作被动和麻烦。
热射病并发格林-巴利综合征，可造成机体多组织器官损伤和功能障碍，病情复杂，发病急，病程长，并发症复杂严重，往往掩盖和混淆患者一些临床症状体征，发病早期不易识别，出现误诊漏诊，延误有效治疗，甚至造成患者死亡，容易引发医疗纠纷。常见误诊漏诊的原因是对该病的认识不足，重视不够，忽视新发肢体无力症状体征的原因。一般情况下，当患者出现不能用热射病本身解释的新发肢体瘫痪时，应该警惕并发格林-巴利综合征的可能性并进行相关检查，尽早明确诊断。笔者所遇到案例，首诊医院在患者出现肌力减退近20天后，仍未见有并发并格林-巴利综合征的记载，直到转入上级医院后，才明确诊断，提出相关治疗方案。对此类案件的法医学鉴定，要把握诊断、治疗、护理等环节是否存在过失：如诊断是否符合病情，及时发现病情的发展演变，对新增症状体征要尽早进行相关检查，明确诊断和治疗；手术选择是否得当；药物使用往往忽略对心、肝、肾功能的副作用，胃肠应激反应；护理对医嘱的执行，输血输液的规范操作等。该过失与患者所遗留后遗症是否存在因果关系，是否起到参与作用（即原因力大小）做全面分析，综合评定，得出科学、客观、公正的鉴定结论。
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